AML e sVOD
approccio diagnostico, prognostico e terapeutico
8 LUGLIO 2021
La Leucemia Mieloide Acuta (LAM) è una malattia caratterizzata dalla
proliferazione di cloni di cellule staminali ematopoietiche che non hanno
completato il processo di maturazione. La LAM si sviluppa in seguito alla
trasformazione tumorale dei precursori mieloidi immaturi che, incapaci
di differenziarsi, si accumulano nel midollo osseo, nel sangue periferico
e in altri tessuti. La malattia si sviluppa nel midollo osseo e progredisce
velocemente. Proprio per la velocità di progressione è detta acuta. Le
leucemie mieloidi acute sono suddivise in più sottotipi a seconda della
loro caratterizzazione citogenetica e molecolare.
Come recentemente stabilito dall’Organizzazione Mondiale della
Sanità (OMS), la LAM può insorgere come forma “de novo” o dopo un
disordine ematopoietico precedente, nella maggior parte dei casi una
sindrome mielodisplastica (SMD) o, meno frequentemente, una malattia
mieloproliferativa (MPD). Infine, la LAM può svilupparsi in pazienti
con esposizione nota ad agenti mutageni (generalmente chemio e/o
radioterapia per antecedenti neoplasie, ematologiche e non). La presa in
carico del paziente affetto da LAM non può prescindere da una corretta
classificazione di malattia secondo i criteri definiti dall’OMS, valutando
conseguentemente le varie opzioni diagnostiche e terapeutiche, con
un focus particolare sul trapianto di cellule staminali, valutando rischi e
benefici delle diverse alternative di trattamento a disposizione per questa
fragile categoria di pazienti.
La gestione dei pazienti con patologie ematologiche ha subito, negli
ultimi anni, un notevole cambiamento, che ha portato allo stravolgimento
di alcuni concetti chiave legati, in gran parte, all’avvento di nuovi farmaci.
Di conseguenza, i nuovi farmaci, molecolari, cellulari, immunologici,
rappresentano ormai una risorsa imprescindibile per chi ha in cura il
paziente affetto da malattie ematologiche, poiché si sono dimostrati
capaci di modificare drasticamente l’aspettativa di vita di pazienti affetti
da tumori del sangue, anche in termini di insorgenza e gestione delle
complicanze dei soggetti candidabili al trapianto allogenico di midollo
osseo.
Tra queste un particolare focus sarà dedicato alla malattia venocclusiva
post-trapianto, “veno-occlusive disease, VOD”, è una complicanza del
trapianto di cellule staminali ematopoietiche caratterizzata da elevato
rischio di morbidità e mortalità. La VOD di grado moderato-severo è
associata ad un rischio di mortalità dell’80% dei casi, e ad un imponente
impatto in termini di prolungamento della degenza e dei trattamenti con
conseguente aumento dei costi.
Obiettivi:
Questo corso vuole focalizzarsi, mediante interventi mirati e mediante
una discussione con un panel di esperti, su due tematiche.
La prima: come in un’ epoca di germi multi-resistenti agli antibiotici
possano essere trattai i pazienti colonizzati affetti da leucemia mieloide
acuta. La diagnosi precoce delle infezioni e come migliorare la possibilità
di trattamenti chemioterapici per ridurre il rischio di uno shock settico.
Verrà discussa sia la parte diagnostica della sepsi legata alla ecografia
bed-side, sia la parte dei nuovi trattamenti chemioterapici nel 2021.
Verrà inoltre affrontato il tema della preparazione al trapianto allogenico,
e come si cerci di massimizzare l’efficacia del regime di preparazione
riducendo il più possibile un impatto severo sulle mucose (soprattutto
nei pazienti colonizzati). Verranno inoltre mostrati e discussi i regimi di
preparazione a disposizione nel 2021.
La seconda parte prenderà in considerazione la malattia venocclusiva
come potenziale complicanza post trapianto. Verranno affrontate le
seguenti tematiche:
a. se esistono criteri per definire il rischio dei pazienti di sviluppare questa
temibile complicanza nel post-trapianto.
b. come e se sia possibile fare una diagnosi precoce
c. una disamina dei criteri EBMT sia diagnostici che prognostici
d. se vi è necessità di trattarla VOD: come trattarla e quando (il timing è
importante?)
e. come monitorar ei pazienti con malattia venoocclusiva.
